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Aniridie

Aniridie ist eine seltene genetische Augenerkrankung, die das Fehlen oder eine unterentwickelte Iris (Regenbogenhaut) charakterisiert. Dies kann zu einer Vielzahl von Sehproblemen führen.

Ursache

Aniridie resultiert aus einem Defekt des PAX6-Gens auf dem elften Chromosom. Dies führt dazu, dass die Entwicklung des Auges zu früh abgeschlossen wird. Es ist meist eine autosomal dominante Vererbung, aber in einigen Fällen können auch «de novo» Mutationen auftreten​​.


Häufigkeit

Aniridie tritt mit einer Häufigkeit von etwa 1:100’000 auf und betrifft beide Geschlechter gleichermassen.


Symptome und Beschwerden

Betroffene erleben eine vermehrte Lichtempfindlichkeit und Schleiersehen.


Begleiterkrankungen

Aniridie kann mit anderen Augenproblemen wie Grauem Star, Glaukom, Hornhautveränderungen und Unterentwicklung des Sehnervs einhergehen. Ebenfalls können Nystagmus und eine Veränderung der Netzhautmitte (Fovea plana) auftreten.


Gefahren / Risiken

Ein erhöhtes Risiko für sekundäre Erkrankungen wie Glaukom, Trübung der Linse sowie Hornhautveränderungen kann die Sehkraft weiter beeinträchtigen und die Heilungsaussichten verringern​​.


Diagnose

Die Diagnose erfolgt in der Regel unmittelbar nach der Geburt. Durch die Beobachtung der typischen Symptome und spezielle genetische Untersuchungen kann die Diagnose einer Aniridie bestätigt werden​​.


Behandlung

Es gibt keine Heilung für Aniridie, aber Therapien können die Sehkraft verbessern und Symptome lindern. Spezielle Lichtschutzbrillen, Kontaktlinsen und regelmässige augenärztliche Untersuchungen sind Teil der Behandlung​​.


Operation

Operative Eingriffe können die Symptome verbessern, sind aber komplex und müssen in spezialisierten Zentren durchgeführt werden. Zu den Techniken zählt die allogene kerato-limbale Transplantation im Falle von Hornhautveränderungen​​. Bei Linsentrübungen kann im Rahmen der Katarakt-Operation eine Kunstiris implantiert werden zur Verminderung postoperativer Blendungsphänomene.


Vorbeugen, Prävention

Es gibt keine vorbeugenden Massnahmen gegen Aniridie, da sie genetisch bedingt ist. Dennoch können regelmässige augenärztliche Kontrollen helfen, Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln​​.


Nachsorge

Die Nachsorge umfasst regelmässige Anpassungen der Lichtschutzbrille, genetische Abklärungen und Ultraschalluntersuchungen der Nieren, um ein erhöhtes Risiko für Wilmstumoren zu überwachen​​.


Prognose

Die Prognose für Menschen mit Aniridie ist schwierig, da die Erkrankung nicht heilbar ist. Allerdings können einige Therapien und Anpassungen im Lebensstil die Lebensqualität erheblich verbessern​​.


Häufige Fragen

Kann Aniridie vererbt werden?

Ja, Aniridie wird meist autosomal dominant vererbt. Das bedeutet, dass wenn ein Elternteil die Aniridie-Mutation trägt, jedes Kind eine Chance von 50 % hat, die Erkrankung zu erben. In etwa einem Drittel der Fälle treten jedoch spontane Mutationen auf, die nicht vererbt wurden​​.

Kann Aniridie zu vollständiger Blindheit führen?

Während Aniridie zu einer Vielzahl von Sehbehinderungen führt, ist vollständige Blindheit selten. Die meisten Betroffenen behalten ein gewisses Mass an Sehfähigkeit, obwohl Komplikationen wie Glaukom oder Katarakte die Sehkraft weiter beeinträchtigen können​​.

Gibt es eine Heilung für Aniridie?

Es gibt derzeit keine Heilung für Aniridie. Behandlungen konzentrieren sich darauf, die Symptome zu lindern, Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern​​.

Wie wird Aniridie behandelt?

Die Behandlung beinhaltet das Tragen von Lichtschutzbrillen oder Kontaktlinsen mit künstlicher Iris, um Lichtempfindlichkeit zu reduzieren. Operative Eingriffe können in manchen Fällen erforderlich sein. Regelmässige Überwachung und Behandlung von Begleiterkrankungen sind ebenfalls wichtig​​.

Was sollte ich nach einer Operation für Aniridie beachten?

Nach einer Operation ist es wichtig, die Anweisungen Ihrer Ärztin / Ihres Arztes für die Nachsorge zu befolgen, um die besten Heilungschancen zu gewährleisten. Dies kann die Einnahme von Medikamenten, das Tragen von Schutzbrillen und regelmässige Nachuntersuchungen einschliessen​​.

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