Grossgefässvaskulitis

Grossgefässvaskulitis

Die Grossgefässvaskulitis ist eine Gefässentzündung, welche die Aorta (Hauptschlagader) und ihre Abgangsgefässe befällt. Es wird zwischen der Riesenzellarteriitis (auch Arteriitis temporalis oder Morbus Horton genannt) und der Takayasu-Arteriitis unterschieden.

Die häufigste Form der Grossgefässvaskulitis, die Riesenzellarteriitis, kann ungewöhnlich starke Schläfenkopfschmerzen, schmerzhaft verdickte Schläfenarterien oder Kopfhautempfindlichkeit auslösen.


Ursache

Die genaue Ursache der Grossgefässvaskulitis ist bis heute unbekannt. Die Entzündung entsteht dadurch, dass die Gefässwände durch das körpereigene Immunsystemangegriffen werden. Daher zählt sie zu den Autoimmunerkrankungen.


Häufigkeit

Die Grossgefässvaskulitis ist eine eher seltene Erkrankung. Die häufigere Riesenzellarteriitis tritt in der Regel erst ab einem Alter von 50 Jahren auf. Die seltene Takayasu-Arteriitis hingegen betrifft vorwiegend Frauen, die deutlich unter 50 Jahre alt sind.


Symptome und Beschwerden

Da es sich bei der Grossgefässvaskulitis um eine Entzündung der Blutgefässe handelt, sind die Symptome oft unspezifisch. Die Entzündung führt zur Verdickung der Gefässwände und schliesslich zur Behinderung des Blutflusses.

Zu den Allgemeinsymptomen gehören:

  • Abgeschlagenheit und Müdigkeit
  • leichtes Fieber
  • Gewichtsverlust
  • diffuse Muskelschmerzen

Zu den spezifischeren Symptomen der Riesenzellarteriitis zählen:

  • ungewöhnlich starke Kopfschmerzen der Schläfen
  • Schmerzhafte Verdickung der Schläfenarterien
  • Kopfhautempfindlichkeit (beim Kämmen, Haarewaschen)
  • Kauschmerzen
  • Sehen von Doppelbildern
  • einseitiger Sehverlust

Zu den spezifischeren Symptomen der Takayasu-Arteriitis gehören:

  • klemmende Muskelschmerzen in den Armen bei körperlichen Tätigkeiten durch die ungenügende Blutzufuhr
  • Verschwinden des Pulses am Handgelenk

Diagnose

Bei Verdacht auf eine Grossgefässvaskulitis wird die Patientin oder der Patient zunächst ausführlich hinsichtlich der oben genannten Symptome befragt und körperlich untersucht. Dabei wird auf Zeichen einer verminderten Durchblutung geachtet.

Bei der Riesenzellarteriitis kann die Schläfenarterie häufig verdickt und schmerzhaft getastet werden. Anschliessend wird das Blut auf typischerweise stark erhöhte Entzündungswerte untersucht.

Bildgebende Verfahren wie Ultraschall der Gefässe, MR­Angiographie (Magnetresonanztomographie der Gefässe) und PET-CT (Positronen-Emissions-Tomographie-Computer Tomographie) liefern Informationen über den Ort und das Ausmass der Entzündung.

Bei unklaren Befunden in der Bildgebung kann die Diagnose durch Entnahme einer Gewebeprobe (Biopsie) der Schläfenarterie gestellt werden.


Behandlung

Die Grossgefässvaskulitis ist nicht heilbar aber gut behandelbar. Durch Medikamente kann die Entzündung unterdrückt und somit die Erkrankung in ein nicht aktives Stadium gebracht werden. Dadurch verschwinden die Beschwerden häufig vollständig und Folgeschäden der Gefässe können verhindert werden.

Medikamentöse Therapie

Fast immer wird zu Beginn das sehr schnell und stark entzündungshemmend wirkende Kortison eingesetzt. Im individuellen Fall kommt zusätzlich eine leichte Blutverdünnung mit Acetylsalicylsäure (Aspirin) zur Anwendung.

Um eine schädliche Kortison-Dauertherapie zu vermeiden, kommt es frühzeitig zum Einsatz sogenannter Immunsuppressiva, welche die Entzündung durch Hemmung des Immunsystems reduzieren und das Kortison ersetzen können. Die Wirkung dieser Medikamente setzt jedoch erst nach einigen Wochen ein.

Operation

Da sich die Gefässe bei länger bestehender Entzündung einengen können, ist in gewissen Fällen ein chirurgischer Eingriff notwendig. Dazu gehört beispielsweise das Einsetzen eines Stents.

Unterstützende Massnahmen

Als unterstützende Massnahmen sind regelmässige Bewegung, eine ausgewogene Ernährung und der Verzicht aufs Rauchen wichtig.