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Spinale Gefässmissbildungen

Spinale Gefässmissbildungen sind seltene, aber potenziell schwerwiegende Erkrankungen des Rückenmarks. Sie entstehen durch abnorme Verbindungen zwischen Arterien und Venen im Bereich des Rückenmarks und können zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen. Eine frühzeitige Diagnose und gezielte Behandlung sind entscheidend, um dauerhafte Schäden zu vermeiden.

Ursache

Spinale Gefässmissbildungen können angeboren oder erworben sein. Angeborene Formen entstehen durch Entwicklungsstörungen der Blutgefässe während der Embryonalzeit. Erworbene Formen, wie spinale durale arteriovenöse Fisteln (SDAVF), können im Laufe des Lebens entstehen, oft ohne erkennbare Ursache. In einigen Fällen können sie nach Verletzungen oder Thrombosen auftreten.


Häufigkeit

Spinale Gefässmissbildungen sind selten. Die genaue Häufigkeit ist schwer zu bestimmen, da viele Fälle asymptomatisch bleiben oder erst spät diagnostiziert werden. Schätzungen zufolge liegt die Inzidenz bei etwa 1–2 Fällen pro 100.000 Personen pro Jahr.


Symptome und Beschwerden

Die Symptome variieren je nach Art und Lage der Gefässmissbildung.

Häufige Beschwerden sind:

  • Fortschreitende Schwäche oder Lähmung der Beine
  • Gefühlsstörungen oder Taubheit
  • Blasen- und Darmfunktionsstörunge
  • Rückenschmerzen
  • Gangunsicherheit

Diese Symptome entwickeln sich oft schleichend über Wochen oder Monate.


Begleiterkrankungen

Spinale Gefässmissbildungen können mit anderen Gefässanomalien oder neurologischen Erkrankungen assoziiert sein. Ein Beispiel ist das Cobb-Syndrom, bei dem Gefässmissbildungen in Haut, Muskulatur und Rückenmark gleichzeitig auftreten.


Gefahren / Risiken

Unbehandelte spinale Gefässmissbildungen können zu schweren Komplikationen führen, darunter:

  • Querschnittslähmung
  • Chronische Schmerzen
  • Blasen- und Darminkontinenz
  • Rückenmarksinfarkt

Das Risiko für solche Komplikationen steigt, wenn die Erkrankung nicht rechtzeitig erkannt und behandelt wird.


Diagnose

Die Diagnose beginnt mit einer gründlichen neurologischen Untersuchung und der Erhebung der Krankengeschichte. Anschliessend werden bildgebende Verfahren eingesetzt, um die Gefässmissbildung darzustellen. Die Magnetresonanztomographie (MRI) ermöglicht eine detaillierte Darstellung des Rückenmarks und kann Hinweise auf eine Gefässmissbildung liefern. Zur genauen Darstellung der Gefässstruktur und zur Planung der Behandlung ist eine digitale Subtraktionsangiographie (DSA) erforderlich. Diese Untersuchung ermöglicht es, die abnormen Gefässverbindungen präzise zu lokalisieren und den Blutfluss zu analysieren.


Behandlung

Die Behandlung zielt darauf ab, den abnormen Blutfluss zu unterbrechen und die normale Durchblutung des Rückenmarks wiederherzustellen. Je nach Art, Lage und Ausmass der Gefässmissbildung kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz. Eine Möglichkeit ist die endovaskuläre Embolisation, bei der ein Katheter über die Blutgefässe zur Gefässmissbildung geführt wird. Dort wird ein Embolisat eingebracht, das die abnorme Verbindung verschliesst. Alternativ kann eine mikrochirurgische Entfernung der Gefässmissbildung erfolgen, insbesondere wenn die Embolisation nicht möglich oder nicht erfolgreich ist. Die Wahl des Verfahrens hängt von individuellen Faktoren ab und wird interdisziplinär entschieden.


Operation

Eine Operation wird vor allem dann notwendig, wenn die Gefässmissbildung – zum Beispiel eine arteriovenöse Malformation (AVM) – nicht durch eine Embolisation behandelt werden kann oder wenn bereits neurologische Ausfälle wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen bestehen.

In solchen Fällen erfolgt die mikrochirurgische Entfernung der Gefässmissbildung. Dabei kommen modernste Techniken zum Einsatz, mit dem Ziel, das veränderte Gefässgewebe möglichst vollständig zu entfernen und gleichzeitig das umliegende gesunde Rückenmarksgewebe zu schonen. So wird das Risiko für Komplikationen möglichst gering gehalten.

Das Hauptziel der Operation ist es, die normale Durchblutung des Rückenmarks wiederherzustellen und ein Fortschreiten der neurologischen Symptome zu verhindern.

Dank heutiger minimalinvasiver chirurgischer Methoden können solche Eingriffe besonders schonend durchgeführt werden – mit hoher Präzision, geringerer Belastung für die Patientinnen und Patienten und in vielen Fällen mit einer schnelleren Erholungszeit.


Vorbeugen, Prävention

Da viele spinale Gefässmissbildungen angeboren oder ohne erkennbare Ursache entstehen, gibt es keine spezifischen Präventionsmassnahmen. Wichtig ist jedoch, bei neurologischen Symptomen frühzeitig eine ärztliche Abklärung zu suchen, um eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen.


Nachsorge

Nach der Behandlung ist eine regelmässige Nachsorge wichtig, um den Behandlungserfolg zu überwachen und mögliche Rückfälle frühzeitig zu erkennen. Dies umfasst klinische Kontrollen und gegebenenfalls bildgebende Untersuchungen. Zudem kann eine rehabilitative Therapie notwendig sein, um die Beweglichkeit und Funktionalität wiederherzustellen. Die Nachsorge erfolgt in enger Zusammenarbeit zwischen den behandelnden Fachpersonen und den Patientinnen und Patienten.


Prognose

Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter Art und Lage der Gefässmissbildung, Zeitpunkt der Diagnose und Behandlung sowie das Vorhandensein von neurologischen Ausfällen. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Behandlung ist die Prognose in vielen Fällen gut, und eine vollständige oder teilweise Rückbildung der Symptome ist möglich. Eine enge Nachsorge und gegebenenfalls rehabilitative Massnahmen unterstützen den Heilungsprozess und tragen zur Verbesserung der Lebensqualität bei.


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