Nebenniere

Phäochromozytom

Bei einem Phäochromozytom handelt es sich um einen meist gutartigen Tumor des Nebennierenmarkes mit übermässiger Produktion von Katecholaminen (Adrenalin, Noradrenalin oder Dopamin). Diese Tumore können auch ausserhalb der Nebenniere vom vegetativen Nervensystem ausgehend sein und werden dann Paragangliome genannt.


Häufigkeit

Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, das Auftreten liegt bei 1 Fall pro 100’000 Einwohner/ Jahr. Bei 0,2 bis 0,5 % der Patientinnen und Patienten mit Bluthochdruck liegt ursächlich ein Phäochromozytom vor.


Beschwerden

Neben der typischen Trias aus anfallsartigen Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzschlagerhöhung (Tachykardie) ist das wichtigste und schwerwiegendste Symptom der Bluthochdruck. Dieser tritt bei nahezu allen Patientinnen und Patienten mit Phäochromozytom auf (80 bis 100 %). 50 % der Betroffenen leiden unter Wärmeunverträglichkeit, an Blässe und Zittern. Zudem können Angst- und Panikattacken auftreten.


Diagnostik

Die Abbauprodukte der Katecholamine können im 24-Stunden-Sammelurin bestimmt werden. Bestätigt sich hier der Katecholamin-Exzess wird eine Bildgebung mittels Computertomographie vom Bauchraum und Brustkorb oder ein MRI veranlasst. Gegebenenfalls werden noch weitere nuklearmedizinische Funktions-Untersuchungen notwendig.

Da beim Phäochromozytom oder Paragangliom in etwa 25 bis 30 % eine vererbliche Erkrankung in Form von Syndromen (z. B. Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, multiple endokrine Neoplasie Typ 2) vorhanden ist, wird in der Regel zu einer genetischen Abklärung geraten.


Wie und wann wird operiert?

Durch eine Entfernung der Nebenniere (Adrenalektomie) in der Regel minimalinvasiv, d. h. in Schlüssellochtechnik kann die Krankheit erfolgreich behandelt werden. Bei sehr grossen Tumoren oder im Falle einer Bösartigkeit ist ein offenes Vorgehen mit Flankenschnitt teilweise besser geeignet.

Um während der Operation lebensbedrohliche Blutdruckkrisen durch Manipulation am Tumor und durch die Narkose zu vermeiden, werden in der Regel Alpha-Blocker für mindestens 1 bis 2 Wochen vor der Operation etabliert. Die Datenlage hierfür ist nicht vollständig geklärt.


Prognose

Bei mehr als 50 % der operierten Patientinnen und Patienten werden nach der Operation keine Blutdruckmedikamente mehr gebraucht. Die übrigen Patientinnen und Patienten haben zudem eine andere Ursache für den Bluthochdruck. Bei gutartigen Phäochromozytomen ist die Prognose sehr gut. Bei etwa 15 % der Betroffenen kommt es jedoch zu einem erneuten Auftreten, weswegen langfristige Nachkontrollen empfohlen sind. Bei bösartigen Phäochromozytomen ist die Prognose abhängig vom Stadium der Erkrankung.

Unsere Spezialisten

Dr. med. Hans Gelpke

Chefarzt Klinik für Viszeral- und Thoraxchirurgie
Leiter Thoraxchirurgie
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Klinik für Viszeral- und Thoraxchirurgie
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Stv. Chefarzt Klinik für Urologie

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