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Nebennierenkarzinom – Adrenocorticales Carzinom (ACC)

Das Karzinom der Nebennierenrinde ist eine seltene und riskante Krebsform. Häufig setzen diese malignen Tumore Hormone frei, wie Cortisol oder männliche Sexualhormone. Diese Hormonproduktion führt zu verschiedenen Symptomen, die auf den Krebs hinweisen. Wenn der Krebs in der Nebennierenrinde keine Hormone produziert, wird er oft erst in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt, sobald er eine gewisse Größe erreicht hat.

Häufigkeit

Das Auftreten von Nebennierenkarzinomen schätzt man auf 1–2 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner im Jahr. Es handelt sich somit um einen sehr seltenen aber aggressiven Tumor. Grundsätzlich tritt er in jedem Alter auf, allerdings mit einer Häufung in der 5.–6. Lebensdekade.


Beschwerden

Etwa 60 % der Betroffenen stellen sich wegen Beschwerden durch eine Hormonüberproduktion beim Arzt vor. Hier liegt zumeist ein so genanntes Cushing-Syndrom durch eine ungehemmte Ausschüttung von Cortisol vor. Aber auch ein Überschuss an Sexualhormonen ist möglich. Bei Frauen zeigt tritt dann eine vermehrt «männliche» Körperbehaarung auf, bei Männern ist beidseitiges Brustwachstum ein möglicher Hinweis.

Im fortgeschrittenen Stadium (grosse Tumore) treten gelegentlich auch Beschwerden wie Schmerzen oder Völlegefühl auf.

Bösartige Geschwulste der Nebenniere (Nebennierenkarzinom) sind extrem selten und werden meist erst bei Beschwerden in fortgeschrittenem Stadium entdeckt.


Diagnostik

Die Diagnose stellt man in der Regel einerseits durch die Bildgebung mittels Computertomographie oder MRI. Gegebenenfalls veranlasst man bei entsprechendem Verdacht noch eine funktionelle nuklearmedizinische Untersuchung mittels FDG PET CT, um mögliche Ableger des Karzinoms zu suchen bzw. die weitere Therapie zu planen.

Zudem ist eine Abklärung des Tumors auf Hormonaktivität notwendig, was mittels Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt wird.


Therapie

Die Operation ist der Hauptpfeiler der Therapie im lokalisierten Stadium. Hierfür ist eine radikale Tumorentfernung im Sinne einer Nebennierenentfernung (Adrenalektomie) mit umgebendem Fett- und Lymphgewebe und je nach Einwachsen in andere Organe auch Teilentfernungen dieser Organe notwendig.

Leider zeigt sich eine hohe lokale Rückfallquote auch in spezialisierten Zentren. Häufig wird deswegen auch eine medikamentöse unterstützende Therapie mittels Mitotane und gegebenenfalls eine lokale Bestrahlung durchgeführt.


Prognose

Da Nebennierenkarzinome meistens in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt werden, ist die Prognose ungünstig.

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