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Nebennieren­karzinom – Adrenocorticales Carzinom (ACC)

Häufigkeit

Das Auftreten von Nebennierenkarzinomen wird auf 1–2 Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner im Jahr geschätzt. Es handelt sich somit um einen sehr seltenen aber aggressiven Tumor. Dieser kann in jedem Alter auftreten mit Häufung in der 5.–6. Lebensdekade.


Beschwerden

Etwa 60 % der Betroffenen stellen sich wegen Beschwerden durch eine Hormonüberproduktion beim Arzt vor. Hier liegt zumeist ein so genanntes Cushing-Syndrom durch eine ungehemmte Ausschüttung von Cortisol vor. Es kann aber auch ein Überschuss an Sexualhormonen vorliegen. Bei Frauen zeigt tritt dann eine vermehrt «männliche» Körperbehaarung auf. Bei Männern kann ein beidseitiges Brustwachstum ein Hinweis sein.

Im fortgeschrittenen Stadium (grosse Tumore) können auch Beschwerden wie Schmerzen oder Völlegefühl auftreten.

Bösartige Geschwulste der Nebenniere (Nebennierenkarzinom) sind extrem selten und werden meist erst bei Beschwerden in fortgeschrittenem Stadium entdeckt.


Diagnostik

Die Diagnose wird in der Regel einerseits durch die Bildgebung mittels Computertomographie oder MRI gestellt. Gegebenenfalls wird bei entsprechendem Verdacht noch eine funktionelle nuklearmedizinische Untersuchung mittels FDG PET CT veranlasst, um mögliche Ableger des Karzinoms zu suchen bzw. die weitere Therapie zu planen.

Auch sollte der Tumor auf Hormonaktivität abgeklärt werden, welches mittels Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt werden kann.


Therapie

Die Operation ist der Hauptpfeiler der Therapie im lokalisierten Stadium. Hierfür ist eine radikale Tumorentfernung im Sinne einer Nebennierenentfernung (Adrenalektomie) mit umgebendem Fett- und Lymphgewebe und je nach Einwachsen in andere Organe auch Teilentfernungen dieser Organe notwendig.

Leider zeigt sich eine hohe lokale Rückfallquote auch in spezialisierten Zentren. Häufig wird deswegen auch eine medikamentöse unterstützende Therapie mittels Mitotane und gegebenenfalls eine lokale Bestrahlung durchgeführt.


Prognose

Da Nebennierenkarzinome meistens in einem fortgeschrittenen Stadium entdeckt werden, ist die Prognose ungünstig.

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