Phäochromozytom
Ein Phäochromozytom ist ein meist gutartiger Tumor des Nebennierenmarkes mit übermässiger Produktion von Katecholaminen (Adrenalin, Noradrenalin oder Dopamin). Diese Tumore gehen gelegentlich auch ausserhalb der Nebenniere vom vegetativen Nervensystem aus, welche man dann Paragangliome nennt.
Ursache
Obwohl die genaue Ursache eines Phäochromozytoms oft unklar bleibt, können genetische Faktoren und bestimmte erbliche Syndrome eine Rolle spielen, insbesondere wenn die Erkrankung in jüngeren Jahren oder bei mehreren Familienmitgliedern auftritt.
Häufigkeit
Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor, das Auftreten liegt bei 1 Fall pro 100’000 Einwohner im Jahr. Bei 0,2 bis 0,5 % der Patientinnen und Patienten mit Bluthochdruck liegt ursächlich ein Phäochromozytom vor.
Symptome und Beschwerden
Neben der typischen Trias aus anfallsartigen Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzschlagerhöhung (Tachykardie) ist das wichtigste und schwerwiegendste Symptom der Bluthochdruck. Dieser tritt bei nahezu allen Patientinnen und Patienten mit Phäochromozytom auf (80 bis 100 %). 50 % der Betroffenen leiden überdies unter Wärmeunverträglichkeit, Blässe und Zittern. Zudem treten bisweilen auch Angst- und Panikattacken auf.
Diagnose
Die Abbauprodukte der Katecholamine bestimmt man im 24-Stunden-Sammelurin. Bestätigt sich hier der Katecholamin-Exzess, veranlasst man eine Bildgebung mittels Computertomographie vom Bauchraum und Brustkorb oder ein MRI. Gegebenenfalls sind auch noch weitere nuklearmedizinische Funktions-Untersuchungen notwendig.
Da beim Phäochromozytom oder Paragangliom in etwa 25 bis 30 % eine vererbliche Erkrankung in Form von Syndromen (z. B. Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1, multiple endokrine Neoplasie Typ 2) vorhanden ist, rät man in der Regel zu einer genetischen Abklärung.
Wann und wie wird operiert?
In der Regel behandelt man die Krankheit erfolgreich durch eine minimalinvasive (d.h. in Schlüssellochtechnik) Entfernung der Nebenniere (Adrenalektomie). Bei sehr grossen Tumoren oder im Falle einer Bösartigkeit hingegen ist ein offenes Vorgehen mit Flankenschnitt teilweise besser geeignet.
In der Regel etabliert man Alpha-Blocker für mindestens 1 bis 2 Wochen vor der Operation, um während der Operation lebensbedrohliche Blutdruckkrisen durch Manipulation am Tumor und durch die Narkose zu vermeiden. Die Datenlage hierfür ist allerdings nicht vollständig klar.
Prognose
Mehr als 50 % der operierten Patientinnen und Patienten benötigen nach der Operation keine Blutdruckmedikamente mehr. Die übrigen Patientinnen und Patienten haben zudem eine andere Ursache für den Bluthochdruck. Die Prognose bei gutartigen Phäochromozytomen ist überdies sehr gut. Bei etwa 15 % der Betroffenen kommt es jedoch zu einem erneuten Auftreten, weswegen langfristige Nachkontrollen empfohlen sind. Bei bösartigen Phäochromozytomen ist die Prognose abhängig vom Stadium der Erkrankung.
