Nebenniere

Cushing-Syndrom - Hypercortisolismus

Die Cortisol Produktion der Nebennieren unterliegt einem strengen Regelkreis durch die Hirnanhangsdrüse. In dieser wird ACTH (Nebennieren stimulierendes Hormon) ausgeschüttet. In etwa 75% der Fälle liegt ein zentraler Cushing vor, bei welchem die Hirnanhangdrüse erkrankt ist und ungehemmt ACTH produziert. Dieses führt in beiden Nebennieren zu einer erhöhten Cortisol-Ausschüttung.

In etwa 20% der Fälle liegt eine Erkrankung der Nebenniere vor durch einen Nebennieren-Tumor, welcher ungehemmt Cortisol produziert (Adrenaler Cushing).

  • Beschwerden

    Es tritt zumeist eine Gewichtszunahme insbesondere am Körperstamm auf, wobei die Arme und Beine schlank bleiben. Hierdurch können Dehnungssteifen der Haut entstehen (Striae rubrae). Fetteinlagerung im Gesicht (Vollmondgesicht) und Nacken, häufigere blaue Flecken, schlechtere Wundheilung und Pergamenthaut sind weitere Auswirkungen. Durch Muskelschwund kommt es zu Kraftlosigkeit und Schwierigkeiten beim Treppe steigen. Ängstlichkeit, Depressionen und Stimmungsschwankungen sind häufig. Als Spätfolge kann es auch zu Diabetes mellitus, Bluthochdruck oder Osteoporose kommen.

  • Häufigkeit

    Während Bluthochdruck, Gewichtszunahme und Diabetes insgesamt in der Bevölkerung häufig sind, stellt das Cushing Syndrom eine sehr seltene Erkrankung dar. Die Häufigkeit liegt bei 0.5-2/ 1.000.000/ Jahr. Allerdings sind die Langzeitfolgen bis hin zu erhöhter Sterblichkeit immens.

  • Diagnostik

    Die Anamnese und klinische Untersuchung bietet bereits wichtige Anhaltspunkte. Eine umfassende Diagnostik aus Blut und Urin mittels mehreren Screening Tests (mindestens 2) und ggf. Bestätigungstest ist notwendig. Zudem ist ein ACTH- abhängiger Tumor von einem ACTH- unabhängigem (häufig in der Nebenniere befindlichen) Prozess abzugrenzen.

    Wenn von einem Nebennieren Tumor aufgrund der oben genannten Diagnostik ausgegangen werden muss, wird eine Bildgebung mittels Computertomographie oder Magnetresonanz eingeleitet.

Operation

  • Wie und wann wird operiert?

    Bei einseitigem Nebennierentumor wird bei klinischer Ausprägung des Cushing Syndroms eine Nebennierenentfernung (Adrenalektomie) durchgeführt. Wenn sich Anzeichen für einen bösartigen Tumor (Adreno Corticales Carzinom in etwa 15% der Fälle) zeigen, sollte eine radikale Entfernung des Tumors mit Sicherheitsabstand und umliegenden Lymphknoten angestrebt werden. In 80% der Fälle handelt es sich bei den Cortisol produzierenden Nebennierentumoren um einseitige (gutartige) Adenome, die problemlos mittels (minimalinvasiver) Schlüssellochtechnik entfernt werden können.

  • Prognose

    Die langzeitig unterdrückte Hirnanhangdrüse und die andere Nebenniere benötigen häufig Monate bis sogar wenige Jahre, um sich zu erholen und die Normalfunktion wieder aufzunehmen. Überbrückend muss solange synthetisches Cortisol (Hydrocortison) eingenommen werden. Langfristig kommt es zu einer Heilung mit Rückbildung der körperlichen Veränderungen und einer Rückkehr zum normalen Leben.

Unsere Spezialisten

Chefarzt Klinik für Viszeral- und Thoraxchirurgie

Dr. med. Hans Gelpke

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Oberärztin Klinik für Viszeral- und Thoraxchirurgie

Dr. med. Andrea Goldmann

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